Узелковый периартериит — системное воспалительное заболевание, поражающее средние и мелкие артерии, что приводит к их повреждению и нарушению кровоснабжения органов и тканей. В статье представлены клинические рекомендации, основанные на современных данных и исследованиях, которые помогут врачам в диагностике, лечении и управлении заболеванием. Понимание особенностей узелкового периартериита и применение рекомендаций улучшит качество жизни пациентов, снизит риск осложнений и обеспечит более эффективное медицинское вмешательство.

Содержание

Врачи отмечают, что узелковый периартериит представляет собой серьезное заболевание, требующее комплексного подхода к диагностике и лечению. Согласно клиническим рекомендациям, важно проводить раннюю диагностику с использованием лабораторных и инструментальных методов, таких как биопсия и ангиография. Специалисты подчеркивают необходимость индивидуального подхода к каждому пациенту, учитывая степень тяжести заболевания и наличие сопутствующих патологий. Лечение обычно включает кортикостероиды и иммунодепрессанты, однако врачи акцентируют внимание на важности мониторинга побочных эффектов терапии. Также рекомендуется регулярное наблюдение за состоянием пациента для своевременной коррекции лечения. В целом, врачи согласны, что мультидисциплинарный подход и активное взаимодействие между специалистами различных областей медицины играют ключевую роль в успешном лечении узелкового периартериита.

Узелковый полиартериит

История изучения [ править | править код ]

Раздел рекомендаций	Ключевые аспекты	Примечания
Диагностика	Клинические критерии (лихорадка, миалгии, артралгии, кожные проявления, поражение почек, ЖКТ, нервной системы)	Важно исключить другие системные васкулиты и заболевания соединительной ткани.
	Лабораторные исследования (ОАК, биохимия, маркеры воспаления, АНЦА, криоглобулины, вирусные маркеры)	Повышение СОЭ, СРБ, лейкоцитоз, анемия. АНЦА обычно отрицательны.
	Инструментальные методы (ангиография, биопсия пораженных органов, УЗИ, КТ, МРТ)	Ангиография – «золотой стандарт» для выявления аневризм и стенозов. Биопсия – подтверждение васкулита мелких и средних артерий.
Лечение	Индукционная терапия (глюкокортикостероиды, циклофосфамид)	Высокие дозы преднизолона, пульс-терапия метилпреднизолоном при тяжелом течении. Циклофосфамид при органосохраняющих формах.
	Поддерживающая терапия (низкие дозы глюкокортикостероидов, азатиоприн, метотрексат)	Цель – поддержание ремиссии и снижение дозы ГКС.
	Симптоматическая терапия (анальгетики, антигипертензивные, гастропротекторы)	Купирование болевого синдрома, контроль артериального давления, профилактика осложнений со стороны ЖКТ.
	Биологическая терапия (ритуксимаб, ингибиторы ФНО-α)	Рассматривается при рефрактерных формах или непереносимости стандартной терапии.
Мониторинг и прогноз	Регулярные клинические осмотры и лабораторные исследования	Оценка активности заболевания, побочных эффектов терапии, функции органов.
	Контроль артериального давления и функции почек	Профилактика и лечение почечной недостаточности.
	Оценка поражения нервной системы и ЖКТ	Своевременное выявление и коррекция осложнений.
	Прогноз	Зависит от тяжести поражения органов, своевременности и адекватности терапии.

Описание [ править | править код ]

Хотя сосудистые заболевания были известны еще в древности, воспалительные состояния сосудов, известные как васкулиты, как отдельные клинические формы начали описываться лишь в середине XIX века.

Первое детальное описание некротизирующего системного васкулита принадлежит Куссмаулу и Майеру, которые в 1866 году основывались на истории болезни 27-летнего подмастерья портного. Именно они ввели термин «periarteritis nodosa», что переводится как узелковый периартериит. Куссмаул и Майер рассматривали это состояние как «особое артериальное заболевание», подчеркивая его отличие от инфекционных заболеваний, таких как трихинеллез, дифтерия и сифилис.

До их публикации другие исследователи уже упоминали аневризматические расширения артерий воспалительного характера. Однако в большинстве случаев информации было недостаточно для классификации этих случаев как узелковый полиартериит. Некоторые ученые полагают, что первый случай узелкового периартериита был описан венским патологом Карлом Рокитанским в 1852 году. В своей статье «О некоторых наиболее важных заболеваниях артерий» он описывал множественные аневризматические поражения артерий, выявленные при вскрытии 23-летнего мужчины, который был госпитализирован с симптомами кровавой диареи и лихорадки, сопровождающейся болями в животе. Рокитанский представил макроскопические описания аневризм, полученных во время аутопсии, рассматривая данный случай как разновидность расслаивающей аневризмы, вызванной разрывом интимы и медии мелких артерий.

В России первое описание узелкового полиартериита при жизни пациента было сделано Евгением Тареевым в 1928 году. В дальнейшем, после более глубокого изучения, появились главы о узелковом полиартериите в монографиях «Клиника коллагеновых болезней» (Нестеров А. И., Сигидин Я. А., 1961) и «Коллагенозы» (Тареев Е. М., 1965).

Васкулит

Изучение этиологии [ править | править код ]

На протяжении истории было предложено пять этиологических гипотез, объясняющих узелковый полиартериит.

Сначала, после его описания, внимание ученых привлекала гипотеза о сифилитическом происхождении сосудистых поражений. Несмотря на то, что Куссмауль и Майер категорически отвергали связь с сифилисом в своих наблюдениях, некоторые исследователи, такие как Шморль, утверждали, что им просто не удалось выявить возбудителя.

Второй гипотезе придавалось значение механическим факторам, таким как артериальная гипертензия (по мнению Майера, Клемперера и Отани) или врожденная слабость внутреннего эластического слоя сосудистых стенок (по Эппингеру).

Согласно третьей гипотезе, ослабление стенок сосудов могло быть вызвано воздействием токсических веществ, например, алкоголя.

Наиболее распространенной гипотезой было предположение, что поражение артерий возникает после перенесенного острого инфекционного заболевания (стрептококковой или стафилококковой инфекции, а также некоторых вирусных заболеваний), при котором возбудитель оказывал прямое или опосредованное токсическое воздействие на сосуды. Однако долгое время попытки обнаружить возбудителя не приносили успеха, что привело к появлению новой теории.

В 1903 году Морис Артюс описал феномен местной анафилаксии, который впоследствии стал известен под его именем. До 1950-х годов считалось, что основным патогенетическим фактором узелкового полиартериита является именно этот феномен гиперчувствительности.

Лишь в 1947 году было впервые зафиксировано появление узелкового полиартериита у пациентов, перенесших «сывороточный» гепатит. К 1970-м годам исследовательские группы Гока и Трепо смогли установить связь между узелковым полиартериитом и инфекцией вирусом гепатита B.

Эпидемиология [ править | править код ]

В связи с низкой распространенностью данного заболевания его эпидемиологические характеристики исследованы недостаточно. Каждый год фиксируется от 0,2 до 1 случая на 100 000 человек. В среднем, заболевание проявляется в возрасте 48 лет. При этом мужчины сталкиваются с этой болезнью в 3-5 раз чаще, чем женщины.

Этиология [ править | править код ]

На сегодняшний день не существует единой причины, вызывающей данное заболевание. Однако выделяются два ключевых фактора:

• непереносимость медикаментов;
• длительное присутствие вируса гепатита B.

Уже выявлено около ста медицинских препаратов, которые могут быть связаны с развитием узелкового периартериита.

У 30-40 % пациентов в анализах крови был найден поверхностный антиген гепатита B (HBsAg) или иммунные комплексы, содержащие его, а также другие антигены гепатита B (HBeAg) и антитела к антигену HBcAg, которые образуются в процессе репликации вируса. Интересно, что во Франции частота HBV-ассоциированного узелкового полиартериита снизилась с 36 % в начале 1980-х до менее 5 % в 2000-х годах благодаря массовой вакцинации против гепатита B.

Кроме того, у 5-12 % пациентов был обнаружен вирус гепатита C, однако его роль в развитии заболевания пока не установлена. Также рассматриваются другие вирусы, такие как ВИЧ, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус краснухи, парвовирус B19 и человеческий Т-лимфотропный вирус 1 типа, но их связь с заболеванием не доказана.

Также имеются отдельные случаи, когда симптомы узелкового полиартериита возникали после вакцинации против гепатита B и гриппа.

Еще одним возможным этиологическим фактором считается наследственная предрасположенность, однако установить связь с конкретным HLA-антигеном пока не удалось.

Патогенез [ править | править код ]

Патогенез данного процесса заключается в гипераллергической реакции организма на определенные этиологические факторы, а также в аутоиммунной реакции, связанной с взаимодействием антигенов и антител (включая реакции к стенкам сосудов), что приводит к образованию иммунных комплексов.

Клетки эндотелия обладают рецепторами для Fc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента Clq, что способствует взаимодействию иммунных комплексов с сосудистой стенкой. Эти комплексы накапливаются в стенках сосудов, вызывая развитие иммунного воспаления.

Образовавшиеся иммунные комплексы активируют комплемент, что приводит к повреждению сосудов и образованию хемотаксических веществ, привлекающих нейтрофилы к месту поражения. Нейтрофилы, поглощая иммунные комплексы, выделяют лизосомальные протеолитические ферменты, которые наносят вред структуре сосудистой стенки. Кроме того, нейтрофилы могут прилипать к эндотелию и, находясь в присутствии комплемента, выделять активированные кислородные радикалы, что усугубляет повреждение сосудов.

Также наблюдается усиленное выделение эндотелием факторов, способствующих свертыванию крови и образованию тромбов в воспаленных сосудах.

Клиническая картина [ править | править код ]

Заболевание обычно начинается с общих симптомов: постоянная высокая температура, значительное снижение веса, боли в мышцах и суставах.

Лихорадка наблюдается у 95-100 % пациентов, чаще всего она неправильного типа и не поддается лечению антибиотиками, однако исчезает при применении кортикостероидов. Обычно температура нормализуется позже, когда возникают органные поражения.

Снижение веса при узелковом периартериите является характерным признаком. В некоторых случаях пациенты теряют от 30 до 40 кг всего за несколько месяцев, а степень кахексии может быть более выраженной, чем при онкологических заболеваниях.

Мышечные боли и, реже, суставные боли могут проявляться на начальных этапах заболевания. Они характеризуются болевыми ощущениями в икроножных мышцах и крупных суставах.

При узелковом периартериите чаще всего развиваются органные поражения, которые можно разделить на пять типов. Эти патологии определяют специфическую клиническую картину болезни.

• Поражение сосудов почек наблюдается у 75-90 % пациентов. Появление симптомов указывает на запущенную стадию заболевания. Обычно развивается артериальная гипертензия, которая имеет стабильный и упорный характер, что может привести к тяжелой ретинопатии и даже потере зрения.

У некоторых пациентов может произойти разрыв аневризмы, что приводит к образованию околопочечной гематомы.

При хроническом узелковом периартериите поражение почек часто приводит к почечной недостаточности в течение 1-3 лет.

• При поражении сосудов органов и тканей брюшной полости симптомы могут проявляться уже на ранних стадиях заболевания. Характерны боли в животе, которые имеют разлитой характер, упорные и нарастающие по интенсивности.

Также могут наблюдаться диспептические расстройства: чаще всего диарея с частотой стула до 6-10 раз в день с примесью крови. Возможны анорексия, тошнота и рвота.

В результате перфорации язвы или гангрены кишечника может развиться перитонит. Также возможны желудочно-кишечные кровотечения.

• У 50-70 % пациентов наблюдается поражение коронарных сосудов сердца, хотя это обычно не сопровождается болями в груди.

Развиваются инфаркты миокарда, преимущественно мелкие. Быстро прогрессирует кардиосклероз, что приводит к нарушениям ритма, проводимости и сердечной недостаточности.

• Поражение легких встречается примерно у одной трети пациентов с узелковым периартериитом.

Проявляется бронхоспазмами, гиперэозинофилией и эозинофильными инфильтратами в легких.

Типично развитие сосудистой пневмонии, которая характеризуется кашлем с небольшим количеством мокроты, иногда с кровохарканьем и нарастающими признаками дыхательной недостаточности.

Рентгенографическое исследование показывает значительное усиление сосудистого рисунка, напоминающее застойное легкое, а также инфильтрацию легочной ткани, преимущественно в прикорневых зонах.

• Поражение периферической нервной системы наблюдается примерно у половины пациентов.

Проявляется развитием асимметричного моно- или полиневрита. Наблюдаются резкие боли, парестезии, иногда парезы. В основном поражаются нижние конечности. В некоторых случаях может развиться картина полимиелорадикулоневрита с парезом кистей и стоп.

У некоторых пациентов (15-30 %) можно обнаружить узелковые образования (давшие название болезни) вдоль сосудистых стволов. Иногда наблюдаются язвенно-некротические изменения кожи.

В некоторых случаях поражение периферических сосудов при узелковом периартериите может привести к некрозу мягких тканей и развитию гангрены.

Диагностика [ править | править код ]

Диагноз устанавливается на основе сбора анамнеза (наличие аллергии на лекарства, хроническая инфекция вирусом гепатита B), характерной полисиндромной клинической картины и результатов лабораторных анализов.

Тем не менее, лабораторные исследования при узелковом периартериите не являются специфичными. Их диагностическая значимость невелика, так как показатели в основном отражают степень активности заболевания.

Существуют следующие диагностические критерии узелкового периартериита:

• Похудение более 4 кг — потеря массы тела на 4 кг и более с момента начала заболевания, не связанная с изменениями в рационе
• Сетчатое ливедо — характерные изменения кожного рисунка на конечностях и туловище
• Болезненность в яичках — дискомфорт в яичках, не вызванный инфекцией или травмой
• Миалгии, слабость или болезненность в мышцах ног — диффузные миалгии (исключая плечевой пояс и поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей
• Мононеврит или полинейропатия — появление соответствующих неврологических симптомов
• Диастолическое артериальное давление выше 90 мм рт. ст — повышение артериального давления
• Увеличение уровня мочевины или креатинина в крови — уровень мочевины выше 14.4 ммоль/л (40 мг%) или креатинина выше 133 мкмоль/л (1.5 мг%), не связанное с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей
• Вирус гепатита B — наличие HBsAg или антител к нему в сыворотке крови
• Артериографические изменения — аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при артериографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями
• Биопсия мелких и средних артерий — гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании

Если присутствует 3 или более любых из этих критериев, можно установить диагноз узелкового периартериита.

Лечение [ править | править код ]

В основе терапии лежат глюкокортикоиды, которые демонстрируют наибольшую эффективность на ранних этапах заболевания. При длительном использовании преднизолона можно наблюдать стабилизацию артериального давления, однако это также может привести к ухудшению состояния при ретинопатии и почечной недостаточности. В случае острого течения болезни возможно неожиданное действие кортикостероидов, что может вызвать множественные инфаркты. Кроме того, кортикостероиды способны значительно ухудшить течение синдромов злокачественной гипертензии. Для минимизации рисков осложнений рекомендуется дополнительно использовать цитотоксические препараты, такие как циклофосфан и азатиоприн.

Прогноз [ править | править код ]

При отсутствии адекватного лечения прогноз остается крайне неблагоприятным. Заболевание может развиваться стремительно или проявляться периодическими обострениями на фоне постоянного прогрессирования. Основными причинами летального исхода становятся почечная недостаточность, поражения желудочно-кишечного тракта (особенно инфаркт кишечника с перфорацией) и сердечно-сосудистые заболевания. Часто ухудшение состояния почек, сердца и центральной нервной системы связано с упорной артериальной гипертензией, что приводит к поздним осложнениям.

Пятилетняя выживаемость без лечения составляет не более 13%, тогда как при терапии кортикостероидами этот показатель возрастает до 40%. Прогноз по трудоспособности остается сомнительным из-за стойких осложнений, таких как периферические и центральные параличи, тяжелая гипертония, поражение сердца и другие.

Узелковый полиартериит (системный некротизирующий васкулит) представляет собой заболевание артерий среднего и мелкого калибра, которое сопровождается образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей. Впервые это заболевание было описано A. Kussmaul и K. Maier в 1866 году как специфическое поражение артерий, протекающее одновременно с болезнью Брайта и быстро прогрессирующим мышечным параличом.

Узелковый полиартериит относится к редким заболеваниям: его частота варьируется от 0,7 до 6,3 на 100000 населения. Мужчины страдают от этого заболевания в 2,5 раза чаще, а средний возраст заболевших составляет от 38 до 43 лет.

Причинами узелкового полиартериита могут быть вирусы гепатита В (в 30-80% случаев) и С, ВИЧ, цитомегаловирус, парвовирус В19, а также некоторые лекарственные средства (препараты йода, висмута, сульфаниламиды, антибиотики) и сыворотки. Инфекционные агенты, в первую очередь вирусы, могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотелиальные клетки или субэндотелиальные структуры.

Механизм повреждения сосудистой стенки при узелковом полиартериите остается неясным. В сосудах среднего калибра не удается выявить электронно-плотные образования, а гломерулярные иммунные отложения либо отсутствуют, либо находятся в очень ограниченных количествах. Несмотря на высокую частоту обнаружения циркулирующих иммунных комплексов у пациентов с узелковым полиартериитом, это не позволяет уверенно утверждать о связи заболевания с сосудистыми иммунными отложениями, особенно учитывая, что для иммунокомплексного механизма характерно повреждение стенки сосудов мелких артерий и капилляров.

Для узелкового полиартериита характерно поражение артерий мышечного типа с развитием некротизирующего панваскулита, что может привести к образованию аневризм. Последствия тяжелого панваскулита могут включать инфаркты, кровоизлияния и рубцы. Повреждение сосудистой стенки изменяет реологические свойства крови, что, в свою очередь, приводит к агрегации эритроцитов и тромбоцитов, гиперкоагуляции, а также развитию тромбозов и ДВС-синдрома.

Большинство современных классификаций системных васкулитов ограничиваются перечислением их нозологических форм с учетом калибра пораженных сосудов. В отечественной классификации системных васкулитов (1997 года) выделяются узелковый полиартериит (классический), системный васкулит с поражением легких (синдром Черджа—Стросса) и кожно-тромбоангиитический узелковый полиартериит.

Как самостоятельные нозологические формы рассматриваются микроскопический полиартериит и гранулематоз Вегенера, гигантоклеточные артерииты, геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна—Геноха), облитерирующий тромбоангиит.

Пример формулировки диагноза: узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусом гепатита В (HBV-ДНК в сыворотке крови), с поражением почек (синдром злокачественной артериальной гипертензии), периферической нервной системы (асимметричный двигательный полиневрит), абдоминальным синдромом; трофическими расстройствами (потеря массы тела 15 кг).

Клиническая картина

Начало заболевания, как правило, проявляется остро или подостро: наблюдаются лихорадка до 38—39 °С, миалгии, особенно в икроножных мышцах; их появление предшествует развитию невритов. Возможны артралгии крупных суставов, а артриты возникают реже. Потеря веса может составлять 20—30 кг за несколько месяцев; также могут возникать кожные высыпания: узелки (у 15—20% пациентов), livedo reticularis (появление сетчатого рисунка на коже конечностей и туловища); в редких случаях наблюдается дистальная ишемия или гангрена. Через 2—3 месяца появляются признаки поражения внутренних органов и систем.

• Почки поражаются в 60—80% случаев, что проявляется артериальной гипертензией, вплоть до злокачественной гипертензии с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен мочевой синдром с умеренной протеинурией и гематурией. Нефротический синдром развивается редко. Редким осложнением является разрыв аневризм почечных артерий, что приводит к образованию околопочечной гематомы.

• Асимметричный двигательный полиневрит наблюдается у 2/3 пациентов с парезом кистей и стоп. В отличие от полиневритов другой природы (алкогольных, вирусных, связанных с онкологическими заболеваниями), для узелкового полиартериита характерны выраженные двигательные нарушения, сильный болевой синдром и множественный мононеврит.

• Абдоминальный синдром возникает в результате васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов, a. pancreatica, a. hepatica). Могут наблюдаться интенсивные боли в животе, возможны перитонит из-за перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатит или некроз желчного пузыря.

Для своевременной диагностики указанных поражений важно изучение анамнеза, исследование состояния периферической нервной системы и наличие сопутствующих заболеваний почек. В диагностических целях применяется ангиография, которая позволяет выявить окклюзии отдельных участков сосудистого русла и аневризмы.

Поражение других органов и систем при узелковом полиартериите встречается реже — возможно развитие коронарита (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, а также поражение центральной нервной системы и легких (пневмонит).

• Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия наблюдается редко.

• Общий анализ мочи: умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (чаще микрогематурия).

• Биохимический анализ крови: повышение уровня креатинина, снижение клубочковой фильтрации. При поражении печени преобладает синдром цитолиза.

• Иммунологические исследования: выявление маркеров вирусов гепатита В или С (в том числе иммуноферментным методом), наличие HBV-ДНК, HCV-РНК в сыворотке крови.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

При ангиографии брыжеечных или почечных артерий могут быть обнаружены микроаневризмы или сегментарные стенозы. Биопсия (один из наиболее надежных методов диагностики) оказывается вдвое информативнее, если проводится в пораженных участках кожи или болезненных мышцах по сравнению с клинически «немыми» зонами.

Узелковый периартериит: причины, симптомы/признаки, диагностика, лечение

Много лет безуспешно пытаетесь справиться с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Руководитель Института: «Вы будете удивлены, насколько легко можно избавиться от гипертонии, принимая это средство ежедневно».

Узелковый периартериит (полиартериит) — это острое или хроническое воспаление стенок артерий, которое может привести к органной недостаточности. Это системный васкулит, вызванный иммунокомплексным воспалением и поражением мелких и средних артерий мышечно-эластического типа, что приводит к образованию аневризм. Заболевание проявляется такими симптомами, как лихорадка, миалгия, артралгия, выраженная интоксикация и специфические признаки поражения внутренних органов, включая почки, легкие, сердце, кожу и пищеварительный тракт.

В процессе воспаления затрагиваются все слои артериальной стенки. Бактериальные токсины, вирусы и некоторые медикаменты выступают в роли антигенов, нарушающих иммунный баланс организма. Это приводит к повреждению тканей, включая кровеносные сосуды. Формируются ангиогенные раздражители, что вызывает аутоиммунный ответ. Клеточная инфильтрация и фибринозный некроз — ключевые патогенетические стадии заболевания, которые могут привести к образованию тромбов, образованию периваскулярных узелков и инфарктам внутренних органов.

Наши читатели успешно применяют ReCardio для лечения гипертонии. Учитывая его популярность, мы решили предложить это средство и вам.
Узнайте больше здесь…

Узелковый периартериит известен под несколькими названиями — узелковый полиартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля – Майера. Впервые это заболевание было выделено в отдельную нозологическую единицу в середине 19 века.

Патология чаще всего развивается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет, а также у детей и пожилых людей.

Морфологические формы заболевания:

• Классическая форма с почечно-висцеральной или почечно-полиневритической симптоматикой — характеризуется быстрым прогрессированием поражения почек и развитием злокачественной гипертензии,
• Астматическая форма,
• Кожная форма — имеет доброкачественное течение с длительными ремиссиями и редкими обострениями,
• Тромбангиитическая форма — медленное течение с симптомами артериальной гипертензии, полиневритов и нарушений кровообращения в конечностях,
• Моноорганная форма.

Причины

Этиология данного заболевания остается не до конца изученной. Существует пять теорий его возникновения, которые не получили официального подтверждения в медицинской практике:

1. Сифилитическое поражение сосудов,
2. Механическое повреждение артерий,
3. Сильная интоксикация алкоголем или другими веществами,
4. Острая бактериальная инфекция,
5. Явление гиперчувствительности и местной анафилаксии.

На сегодняшний день наиболее распространенной считается вирусная гипотеза, согласно которой периартериит может развиваться у людей, инфицированных вирусами гепатита В, ВИЧ, гриппа, краснухи, цитомегаловируса и вируса Эпштейна-Барр.

К факторам, способствующим развитию заболевания, относятся: вакцинация, аллергические реакции на определенные лекарства, облучение, переохлаждение и наследственная предрасположенность. У пациентов наблюдается реакция гиперчувствительности замедленного типа, при которой образуются комплексы антиген-антитело, циркулирующие в крови и оседающие на стенках артерий, что приводит к их повреждению.

В группу риска входят дети с диатезом, пищевой аллергией и повышенной чувствительностью к медикаментам, а также взрослые с бронхиальной астмой, дерматитом, ишемической болезнью сердца и гипертонией.

Клиника

Среди основных симптомов заболевания наиболее часто встречаются лихорадка, боли в суставах, мышечные боли и кахексия.

Постоянная волнообразная лихорадка не поддается лечению антибиотиками и исчезает после применения глюкокортикостероидов.

Кахексия и резкое похудение проявляются значительной потерей веса — от 30 до 40 кг за короткий срок.

Мышечные и суставные боли возникают в ногах и крупных суставах, сопровождаясь слабостью и атрофией мышц.

У пациентов наблюдается бледность кожи с мраморным оттенком. На коже появляется сыпь, а в области бедер, голеней и предплечий формируются болезненные подкожные узелки, расположенные вдоль крупных сосудисто-нервных пучков поодиночке или небольшими группами. Эти клинические проявления являются характерными для классической формы заболевания.

Специфические симптомы возникают в результате поражения внутренних органов:

• При поражении коронарных артерий наблюдаются боли за грудиной, острые нарушения кровообращения в венечных сосудах, сердечная недостаточность и кардиосклероз, а также нарушения сердечного ритма. Коронариты могут приводить к стенокардии, миокардиту, аритмиям и недостаточности митрального клапана. Коронарная патология может протекать без ярко выраженной клинической картины, с частыми приступами стенокардии. На электрокардиограмме фиксируются экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия и мерцательная аритмия.
• Поражение центральной нервной системы при узелковом периартериите часто сопровождается воспалением периферических нервов и проявляется развитием моно- или полиневрита, который характеризуется резкой и жгучей болью в конечностях, парестезиями и парезами. Патологический процесс преимущественно локализуется в артериях нижних конечностей. Осложнениями могут стать инсульты, менингоэнцефалиты, эпилептические припадки и психические расстройства.

При поражении почечных артерий у пациентов развивается стойкая гипертония, в моче обнаруживаются белок, лейкоциты, цилиндры и кровь. В тяжелых случаях разрыв пораженного сосуда может привести к образованию гематом в околопочечной клетчатке. Нефротический и нефритический синдромы определяют тактику лечения. Почки поражаются чаще всего среди всех внутренних органов. Исходом сосудистых поражений почек могут стать ишемический инфаркт, постинфарктные рубцы, васкулиты и склероз сосудов, нефросклероз.
Воспаление артерий, питающих пищеварительный тракт, проявляется разлитой болью в животе, напряжением передней брюшной стенки и диспепсическими расстройствами — диареей с примесью крови и слизи, тошнотой, рвотой и отсутствием аппетита. При вовлечении печени в патологический процесс возникает гепатомегалия, желтуха и печеночная дисфункция. Поражение поджелудочной железы клинически напоминает панкреатит с недостаточностью ее внутрисекреторной функции. К осложнениям заболевания относятся: перитонит, панкреонекроз, перфорация язвы, синдром «острого» живота, желтуха и желудочно-кишечные кровотечения.

Воспаление легочных артерий является еще одной клинической формой узелкового периартериита. У пациентов развивается бронхоспазм, инфильтрация легких эозинофилами. Заболевание проявляется симптомами интерстициальной пневмонии, плеврита или бронхиальной астмы. У больных развивается легочный васкулит, изменяется легочный рисунок. Патология проявляется сильным кашлем, одышкой, кровохарканьем и болью в грудной клетке. При перкуссии отмечается укорочение перкуторного тона, чередующееся с ясным легочным звуком, а при аускультации — дыхательные шумы и хрипы. Осложнениями могут стать разрывы сосудистых аневризм и легочные кровотечения. Заболевание может протекать по типу туберкулезной инфильтрации легких, экссудативного плеврита, тяжелых приступов бронхиальной астмы и бронхоспастического синдрома.

• Узелковый артериит часто проявляется поражением глаз с воспалением различных структур зрительного анализатора. У пациентов развивается злокачественная ретинопатия. Сосуды глазного дна расширены и утолщены, особенно у людей с гипертонией.
• Поражение артерий, снабжающих органы эндокринной системы, приводит к дисфункции половых желез, щитовидной железы и надпочечников. Аллергические васкулиты являются основным патогенетическим звеном орхитов и тиреоидитов.

Острое течение заболевания чаще наблюдается у детей, длится около месяца и характеризуется быстрым прогрессированием с развитием инфаркта миокарда, нарушением мозгового кровообращения или гипертонического криза. При подостром течении обострения часто сменяются периодами ремиссии. Такая форма может длиться до 6 месяцев и встречается довольно часто. Хронический узелковый периартериит прогрессирует медленно и требует длительного лечения.

Узелковый периартериит у детей проявляется прогрессирующим поражением сосудов и может осложняться некрозом и гангреной конечностей. Заболевание чаще всего наблюдается у девочек всех возрастов. Патология развивается остро. У пациентов повышается температура тела до 39-40°С, отмечается обильное потоотделение, слабость и недомогание. На коже появляются стойкие синюшные пятна древовидной формы на фоне мраморной бледности. Подкожные или внутрикожные узелки обычно имеют размер с фасоль или просяное зерно и пальпируются вдоль крупных сосудов. Болезненные плотные отеки располагаются в области крупных суставов, в дальнейшем они либо исчезают, либо замещаются очагами некроза. Сильные приступообразные боли в суставах сопровождаются ощущением жжения или распирания. Дети плохо спят по ночам, становятся беспокойными и капризными. При отсутствии своевременного и адекватного лечения очаги некроза могут распространяться на окружающие ткани.

Диагностика

Диагностика узелкового периартериита включает в себя сбор жалоб и анамнеза заболевания, а также проведение инструментальных исследований и лабораторных анализов крови и мочи.

Дополнительные методы диагностики:

1. Артериография — это исследование артерий с использованием контрастного вещества и серии рентгеновских снимков. У пациентов могут быть обнаружены аневризмы артерий и их окклюзии.
2. Биопсия мышц голени или брюшной стенки помогает выявить характерные изменения в сосудах.
3. Микроскопическое исследование образцов кожи, взятых у пациента.
4. На обзорной рентгенограмме легких можно заметить четкую деформацию легочного рисунка.
5. На ЭКГ и УЗИ сердца выявляются признаки кардиопатии.

Лечение

Лечение узелкового периартериита требует комплексного, длительного и непрерывного подхода. Ревматологи, кардиологи и специалисты других смежных областей подбирают медикаменты для каждого пациента с учетом индивидуальных особенностей.

Пациентам с острой формой заболевания рекомендуется соблюдать постельный или полупостельный режим, а также придерживаться диеты, богатой витаминами и микроэлементами. После уменьшения обострения полезны прогулки на свежем воздухе, соблюдение режима дня и психотерапевтические занятия.

Основные группы медикаментов:

• Кортикостероиды назначаются в высоких дозах. По мере улучшения состояния пациента дозировка постепенно снижается. Глюкокортикостероидные гормоны наиболее эффективны на ранних стадиях заболевания. Длительный прием «Преднизолона», «Дексаметазона» и «Триамцинолона» способствует устранению артериальной гипертензии, ретинопатии и почечной недостаточности. Эти препараты обладают выраженным противовоспалительным и иммунодепрессивным эффектом.
• Цитотоксические средства помогают предотвратить развитие серьезных осложнений. Врач может назначить «Циклофосфан» и «Азатиоприн».
• Аминохинолиновые производные, такие как «Плаквенил» и «Делагил», применяются после длительного курса цитостатиков.
• Препараты пиразолонового ряда, включая «Бутадион» и «Аспирин», принимаются совместно с «Преднизолоном», так как НПВС усиливают действие глюкокортикоидов.
• Для коррекции гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома назначаются «Трентал» и «Курантил». Эти препараты способствуют нормализации микроциркуляции и гипербарической оксигенации.
• В случае инфекционных осложнений на коже, таких как гнойные очаги, проводится антибиотикотерапия.
• Симптоматическое лечение включает обезболивающие и гипотонические препараты. Витамины, антигистаминные средства, диуретики и сердечные гликозиды вводятся парентерально.

После устранения острого воспаления переходят к лечебной физкультуре, массажу и физиотерапии. В тяжелых случаях могут быть применены методы экстракорпоральной гемокоррекции, такие как плазмаферез и гемосорбция.

Узелковый периартериит — это относительно редкое системное заболевание, которое поражает мелкие и средние артерии мышечного типа. Болезнь относится к полиэтиологическим, но с монопатогенетическим механизмом.

Видео: узелковый периартериит, мини-лекция

Узелковый полиартериит